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Origem Anômala das Artérias Coronárias

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  285 Veras FHAP, et al. Origem Anômala das Artérias Coronárias. Rev Bras Cardiol Invas   2007; 15 (3): 283-290. Origem Anômala das Artérias Coronárias   Rev Bras Cardiol Invas 2007; 15 (3): 28 5 -29 2 . Flavio Henrique Amaral Pires Veras 1 , Edgar Guimarães Victor 1 ,Lurildo Cleano Ribeiro Saraiva 1 , Marly Maria Uellendahl Lopes 1 RESUMO A srcem anômala das artérias coronárias é uma doençapotencialmente letal, sobretudo em lactentes e atletasjovens. O entendimento da fisiopatologia da doença per-mitiu a diferenciação entre as diferentes apresentaçõesclínicas. Apesar de ser causa de isquemia miocárdica, osexames indutores de isquemia podem ser normais. Acineangiocoronariografia foi durante muito tempo consi-derada o exame ideal para o diagnóstico da doença, masos exames de imagem cardiovascular não-invasivos têmmostrado uma melhor definição da srcem e do trajetodas artérias coronárias. O tratamento cirúrgico deve serindicado em pacientes sintomáticos, principalmente emcrianças com srcem anômala da artéria coronária es-querda da artéria pulmonar. O manejo ideal para ospacientes assintomáticos permanece indefinido. DESCRITORES:  Anomalias dos vasos coronários. Mortesúbita. Diagnóstico por imagem. Técnicas de diagnósticocardiovascular. SUMMARY Anomalous Origin of Coronary Arteries The anomalous srcin of the coronary arteries is a potentiallylethal pathology, especially in neonates and young athletes.The understanding of the pathophysiological pattern of thedisease has allowed the recognition of the different formsof clinical presentation. Despite being a cause of myo-cardial ischemia, functional tests can be normal. Coronaryangiography used to be the gold standard for the diagnosisof this pathology, but non-invasive cardiovascular imagingtests have shown better definition of the srcin and courseof coronary arteries. Surgical treatment should be indicatedfor symptomatic patients, mainly in children with theanomalous srcin of the left coronary artery from thepulmonary artery. The ideal management of asymptomaticpatients remains undefined. DESCRIPTORS:  Coronary vessel anomalies. Death, sudden.Diagnostic imaging. Diagnostic techniques, cardiovascular. 1 Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco,Recife, PE. Correspondência:  Flavio Henrique A. P. Veras. Serviço de Cardiologiado Hospital das Clínicas da UFPE. Av. Prof. Moraes Rego, SN -Cidade Universitária - Recife, PE - CEP: 50670-240Tel.: (81) 2126-3714 - E-mail: fhveras@bol.com.brRecebido em: 6/5/2007 • Aceito em: 29/7/2007 A anomalia congênita das artérias coronárias podeser benigna ou potencialmente grave, causandoisquemia miocárdica, infarto e morte súbita 1 . Aincidência varia de 0,3% a 1,5% em estudos de ne-cropsia ou por cineangiocoronariografia (CA) 2-7 . Angeliniet al. 8 , em estudo que incluiu 1950 consecutivas CApara avaliação de doença arterial coronariana, encontra-ram incidência de 5,6%.A srcem e o trajeto proximal das artérias coronáriasanômalas são os principais fatores preditivos de gra-vidade 1 . Atualmente, constitui a segunda causa maisfreqüente de morte súbita de srcem cardiovascularem atletas competitivos 9 .   Pode ser causa de insuficiênciacardíaca e morte em lactentes 10,11 .O diagnóstico dessa anomalia é difícil, pois oindivíduo pode ser assintomático até antes do eventoletal 1,12 . Os exames complementares, sobretudo os deimagem cardiovascular, são ferramentas importantespara o diagnóstico.Na srcem anômala da artéria coronária esquerdada artéria pulmonar (OACEP), o tratamento cirúrgicotem excelentes resultados 10,13 . A terapêutica da srcemanômala das artérias coronárias da aorta (OACEA) éobjeto de constante discussão. CLASSIFICAÇÃO E DEFINIÇÃO A primeira classificação para anomalias das artériascoronárias foi proposta por Ogden 14 , em 1969. Estaclassificação subdividia as anomalias coronarianas emmaiores, menores e secundárias, com bases anatômicas,mas não propunha correlação clínica 15 .Dodge-Khatami et al. 15  subdividiram as anomaliascoronarianas em sete categorias, de acordo com cri-térios de complexidade clínica. Estas seriam: artériascoronárias srcinando-se da artéria pulmonar, artériascoronárias com srcem anômala na aorta, atresia con-gênita do tronco coronariano esquerdo, fístulasarteriovenosas coronarianas, artérias coronarianas Artigo de Revisão  286 Veras FHAP, et al. Origem Anômala das Artérias Coronárias. Rev Bras Cardiol Invas   2007; 15 (3): 285-292 . formando pontes miocárdicas, aneurismas de artériascoronarianas e estenose coronariana.Para Angelini et al. 8 , uma anomalia coronarianadeve ser definida como qualquer padrão coronarianocom uma característica (número de óstios, trajeto pro-ximal, leito distal...) “raramente” encontrado na populaçãogeral. Sendo favorável às seguintes definições: normal  ,qualquer característica morfológica observada em maisde 1% de uma população não selecionada; variante da normalidade  , uma característica morfológica relativa-mente incomum prevalente em mais de 1% da mesmapopulação; e anomalia  , uma característica morfológicavista em menos de 1% dessa população.A anatomia coronariana normal, universalmenteaceita, é assim definida 16,17 :•o tronco coronariano srcina-se do seio corona-riano esquerdo e dividi-se na artéria descendenteanterior e na artéria circunflexa;•a artéria descendente anterior segue posteriormenteao tronco pulmonar no sulco interventricular an-terior;•a artéria circunflexa segue no sulco atrioventricularposterior;•a artéria coronária direita srcina-se do seio coro-nariano direito e segue pelo sulco atrioventricularanterior.Qualquer alteração neste padrão deve ser conside-rada como uma anatomia coronariana anormal 16,17 . Aartéria coronária circunflexa srcinando-se do seiocoronariano direito ou da artéria coronária direita,com um trajeto retroaórtico, é a anomalia congênitada artéria coronária mais comum 18,19 . FISIOPATOLOGIA Anomalias coronarianas têm sido implicadas comocausa de dor torácica, morte súbita, insuficiência car-díaca, síncope, dispnéia, fibrilação ventricular e infartodo miocárdio 8 .Na OACEP, observa-se que durante a vida intra-uterina não acontece nenhuma alteração funcional,entretanto, após o nascimento, na medida em que caia resistência arteriolar e decresce a pressão da artériapulmonar, diminui a saturação oxi-hemoglobínica dosangue venoso, fecham-se o canal arterial e o forameoval, diminuindo progressivamente a perfusão sangüíneado miocárdio irrigado pela artéria anômala, levando aalterações isquêmicas 10 .A OACEP, geralmente, trata-se de um defeito iso-lado, mas pode associar-se, em 5% dos casos, a outrosdefeitos cardíacos, como comunicação interventricular,comunicação interatrial, coarctação da aorta, tetralogiade Fallot e outras anomalias 13 . Em portadores detetralogia de Fallot, a incidência de anomalia coronarianapode variar de 3% a 36% 20,21 .A atresia congênita do tronco coronariano es-querdo (TCE) é uma anomalia extremamente rara egeralmente de evolução benigna 22 . Em alguns casos,pode levar a isquemia miocárdica e morte súbita 22 . Osportadores desta anomalia sobrevivem graças ao de-senvolvimento de circulação colateral para a artériadescendente anterior 22 . A circulação colateral podeser formada por ramos da artéria do cone, tambémconhecida como Círculo de Vieussens; ou anastomosesentre os ramos ventriculares anteriores da artériacoronária direita e a artéria descendente anterior; ouanastomoses das ramificações terminais da artériacoronária direita com ramos terminais da artéria des-cendente anterior 22,23 .A explicação para isquemia miocárdica na atresiado TCE, na ausência de aterosclerose ou vasoespasmo,não é clara e a justificativa mais lógica é o fato de queuma artéria coronariana única é incapaz de suprir,adequadamente, a demanda sangüínea miocárdica 22 .A srcem anômala da artéria coronária esquerdado seio coronariano direito pode relacionar-se a mortesúbita em 59% dos casos, precedida por atividade fí-sica em 81% dos eventos 8 . Esta anomalia pode apresentarquatro trajetos: anteriormente a artéria pulmonar; pos-teriormente a aorta; intra-septal entre a aorta e a artériapulmonar; e interarterial entre a aorta e a pulmonar(Figura 1) 24 . Todos os subtipos desta anomalia têm sidoassociados à morte súbita, mas a variação interarterial,que é o padrão mais comum, tem uma relação maisforte com seqüelas catastróficas 1,8,24-26 .Potenciais mecanismos têm sido levantados paraexplicar a presença de isquemia miocárdica e mortesúbita em pacientes com OACEA: a formação de umângulo agudo e contorcido na srcem da coronáriaanômala da aorta; um estreitamento no orifício co-ronariano secundário à anatomia anômala; compressãoda artéria coronária anômala durante o seu trajetoentre a aorta e o tronco pulmonar no exercício; eespasmo da artéria anômala, possivelmente como re-sultado de lesão endotelial 8,27,28 .De acordo com as evidências atuais, os segmentoscoronarianos com trajeto anômalo não são mais sus-ceptíveis a doença obstrutiva aterosclerótica do que ossegmentos normais num mesmo indivíduo 8,9 . QUADRO CLÍNICO A OACEP apresenta duas faixas de apresentação:uma forma infantil e uma forma adulta. A forma infantilé caracterizada pela pobreza de circulação colateralintercoronariana, podendo resultar em infarto domiocárdio, insuficiência cardíaca ou morte súbita 11 .Nesta forma de apresentação, a sintomatologia ocorrenos primeiros meses de vida, com o aparecimento dechoro constante, palidez intensa, parada súbita dasucção, perda de peso e sinais de insuficiência cardí-aca, como taquipnéia, taquicardia, cansaço às mama-  287 Veras FHAP, et al. Origem Anômala das Artérias Coronárias. Rev Bras Cardiol Invas   2007; 15 (3): 285-292 . Figura 1 -  Origem anômala da artéria coronária esquerda no seio de Valsalva direito. Cada painel tem uma representação de um cortecraniocaudal, ao nível das válvulas semilunares, mostrando o trajeto da artéria coronária anômala. Os angiogramas em posição oblíqua anteriordireita e as representações esquemáticas mostram exemplos dos quatro trajetos mais comuns de artéria coronária esquerda anômala srcinando-se do seio de Valsalva: posterior (retroaórtico), interarterial, anterior e septal. CD: artéria coronária direita, DA: artéria descendente anterior;Cx: artéria circunflexa (adaptado de Popma et al. 27 ).  288 Veras FHAP, et al. Origem Anômala das Artérias Coronárias. Rev Bras Cardiol Invas   2007; 15 (3): 285-292 . das, sudorese, hepatomegalia e cianose periférica. Naausculta, pode-se observar o ritmo de galope, abafa-mento de bulhas, principalmente da primeira e, ocasio-nalmente, o aparecimento de sopro sistólico na áreamitral, devido à insuficiência mitral secundária ao au-mento da área cardíaca, por sua dilatação ou pordisfunção do músculo papilar 10,11 . Estima-se em 90%a mortalidade no primeiro ano de vida, mesmo como tratamento clínico 10,11 .A forma adulta ou madura pode ocorrer na criançae, necessariamente, no adulto em cerca de 10-15%dos casos. Caracteriza-se por uma riqueza de circulaçãocolateral intercoronariana, de magnitude suficiente parapermitir uma sobrevida até a vida adulta, relatando-sesobrevida até os 72 anos de idade 11 .Algumas vezes não há manifestações clínicas apre-ciáveis e o diagnóstico de OACEP é suspeitado pelapresença de sopros: contínuo, pela passagem de sangueatravés da fístula coronariopulmonar, ou sistólico, pordisfunção da valva mitral 10 . Alguns pacientes evoluempara insuficiência cardíaca, outros poderão apresentarangina do peito 10,11 .Na OACEA, alguns sintomas, como síncope, dortorácica e palpitação, podem estar presentes 12,28 . Masa maioria dos portadores é assintomática e a únicaexpressão desta anomalia coronariana em atletas jo-vens pode ser a morte súbita 12,28 . Os estudos sugeremque estas anomalias coronarianas podem ser letaisapenas durante ou imediatamente após a realizaçãode atividade física extenuante, tipicamente em indiví-duos jovens 8 (Tabela 1). EXAMES COMPLEMENTARESEletrocardiograma (ECG) e teste ergométrico (TE) Um estudo demonstrou que a presença de onda“Q” com profundidade maior que 3 mm, duraçãomaior que 30 ms e um padrão “QR” em pelo menosuma das derivações DI, aVL, V5-V7, esteve presenteem 100% dos eletrocardiogramas de pacientes comOACEP 29 . A ausência de onda “Q” na parede inferiortambém é um achado prevalente (82% dos casos) 13,15,29 .Menos freqüente é o desvio do eixo para esquerda(64% dos casos) 13 . Alterações eletrocardiográficasatípicas podem mascarar a doença quando associadasa lesões com hipofluxo pulmonar importante 13 .Na OACEA, o ECG e o TE são quase semprenormais 8,9,12,28 . Apesar da OACEA ser causa de isquemiamiocárdica, esta é episódica, manifestando-se sobcondições clínicas extenuantes 8,9,12,28 . Radiografia de tórax Em geral, mostra-se alterada nos casos associadosà insuficiência cardíaca. Na OACEP, crianças de poucaidade podem apresentar aumento da área cardíaca 10 .A circulação pulmonar é normal, entretanto, em presen-ça de insuficiência cardíaca, quadro de congestão venosapulmonar pode ser observado 10 . Ecocardiograma O ecocardiograma bidimensional com Dopplercolorido é útil na avaliação morfofuncional do coração.Para o diagnóstico de srcem anômala das artériascoronárias, os estudos mostram uma sensibilidadevariável, com melhores resultados em crianças 11,13,15,26 .O ecocardiograma transesofágico (ETE) é um examecom sensibilidade muito maior para detecção de ori-gem anômala de artérias coronárias 1,26 .   O ETE, sobre-tudo com o uso de uma sonda multiplanar, é capazde delinear com precisão o trajeto proximal e o pa-drão de fluxo nas artérias coronárias anômalas 1,26 . Tomografia computadorizada deartérias coronárias (TCAC) Os estudos mostram uma rápida evolução destemétodo não-invasivo, na avaliação das artérias coro-nárias. Inicialmente, os estudos com a Electron BeamComputed Tomography (EBCT) demonstraram excelenteacurácia na avaliação da srcem e trajeto proximal dasanomalias coronarianas 19,25 .Com o advento da tomografia computadorizadacom múltiplos detectores (16 e 64 aquisições), passou-se a ter uma melhor avaliação dos segmentos médio edistal para detecção de doença arterial coronarianaobstrutiva 16 . Utiliza radiação ionizante e faz-se necessá-rio o uso de medicação para diminuir a freqüênciacardíaca 25 . O método necessita da administração decontraste venoso, potencialmente alergênico e nefrotóxico. TABELA 1Incidência de morte súbita relacionada a anomalias de artérias coronárias (adaptado de Angelini et al. 8 ). Grupo (idade)Número de mortesMortes relacionadas a anomalias coronarianas,% Indivíduos fazendo exercício (8-66 a)55011População geral (< 40 a)1620,6Atletas competitivos(idade média de 17 a)13423Corredores (30-46 a)1201,6Indivíduos fazendo exercício, Maryland - EUA620  289 Veras FHAP, et al. Origem Anômala das Artérias Coronárias. Rev Bras Cardiol Invas   2007; 15 (3): 285-292 . Dados da literatura mostram ser um método seguro,eficaz e com excelente resolução espacial 16,24,25,30 . Osestudos comparativos com a angiografia coronarianatêm mostrado eficácia superior, sugerindo que a to-mografia computadorizada com múltiplos detectoresseja o exame ideal para o diagnóstico de anomaliascoronarianas 16,19 .A Figura 2 ilustra uma TCAC onde se evidenciauma OACEA com um curso interarterial. Ressonância nuclear magnética (RNM)das artérias coronárias A angiografia coronária por RNM é um examenão-invasivo, com elevada acurácia para identificaçãoanatômica da srcem e trajeto proximal das artériascoronárias 17,31-34 .   A livre escolha do plano de imagem,com uma visão tridimensional, é importante vantagemsobre as limitadas possibilidades de angulação da an-giografia coronariana convencional 31 . Utiliza contrastenão-nefrotóxico e não usa radiação ionizante 16 .Tem as desvantagens do longo tempo de duraçãodo exame (45-50 min.), a necessidade de períodos deapnéia e a limitação na análise dos segmentoscoronarianos distais 16,31-34 .   Bunce et al. 34 desenvolveramuma técnica para detecção de anomalias coronarianasonde não há necessidade de apnéia, com menor du-ração do exame (26 min., em média).É um exame que possibilita avaliação cardíacamorfofuncional, sendo de grande utilidade na presençade cardiopatias congênitas, por permitir uma perfeitaavaliação espacial entre as artérias coronárias, os gran-des vasos e as demais estruturas cardíacas 19,31-34 .A Figura 3 ilustra uma RNM diagnosticando umaatresia do TCE. Cineangiocoronariografia É tradicionalmente considerado o exame ideal parao diagnóstico das anomalias coronarianas. É um exameinvasivo, que utiliza contraste nefrotóxico e radiaçãoionizante.A evolução da RNM e da TCAC, ambos com aná-lise tridimensional, tem evidenciado falhas na CA parao diagnóstico de anomalias coronarianas 19,31-33 . A CApode ser incapaz de diferenciar, no trajeto da coronáriaanômala, a anatomia interarterial, de alto risco, da ana-tomia septal, retroaórtica ou da parede anterior, assimcomo a identificação do seio coronariano e a morfologiado óstio coronariano na parede da aorta 19,31-33 .A CA ainda é o melhor método para avaliação doleito distal coronariano e de lesões ateroscleróticasassociadas 19,35,36 . TRATAMENTO Uma vez diagnosticada, a OACEP deve ser cirur-gicamente corrigida logo em seguida ao diagnóstico,para prevenção de complicações e seqüelas própriasda história natural da doença 10,11,13,37-40 .A técnica cirúrgica de eleição é o reimplante comtranslocação da artéria coronária esquerda do troncopulmonar para a aorta, o que é possível na maioriados casos 11,13,37-40 . Na impossibilidade de aplicaçãodesta técnica, recomenda-se a “tunelização” ou Téc-nica de Takeuchi, que consiste na criação de um túneldentro da artéria pulmonar, de forma a conectar a artéria Figura 2 - Origem anômala da artéria coronária esquerda com curso interarterial visualizada por TCAC. A: corte axial para avaliação da srcemdas artérias coronárias. B: reconstrução tridimensional. As setas indicam o trajeto da artéria descendente anterior entre a aorta ascendentee o tronco da artéria pulmonar. A cabeça da seta indica a artéria coronária esquerda. Ao: aorta; AP: artéria pulmonar; AD: átrio direito; AE:átrio esquerdo(adaptado de Ropers et al. 24 ).
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